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血红蛋白增多症

发布时间:2020-01-26 16:40:28

血红蛋白增多症

文章导读 很多人在平时的生活当中,都知道一旦出现血红蛋白增多症,危害性会相当大,而且在平时也没有相关的这种明确目标,这属于骨髓增殖性疾病,没有明确的防范措施,但是也需要进行对应的诊断,只有合理的诊断才能防止病情加重,想了解一下其中相关的护理方案和发病因素,这样才能知道究竟是什么观念。

预防护理本病属于骨髓增殖性疾病,目前尚未有明确的预防措施。

病理病因本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节。近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生,而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。

疾病诊断1.继发性和相对性红细胞增多症 继发性红细胞增多常见于下列两类情况:一是组织缺氧或肾局部缺血缺氧所致EPO分泌增加,导致红细胞代偿性增多,可见于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾病、高铁血红蛋白症、吸烟引起的碳氧血红蛋白过多症等,患者的血氧饱和度大多降低。另一种是肾肿瘤及其他内分泌性质肿瘤自主分泌红细胞生成素或红细胞生成素样物质所致的红细胞增多症,见于肾母细胞瘤、肝癌、小脑瘤、间脑瘤、肾癌、子宫瘤等。相对性红细胞增多症是由于血浆容量减少,使红细胞容量相对增多所致。其外周血红细胞、血红蛋白和血细胞比容增多,但全身血细胞容量正常,常见于脱水、烫伤等暂时性体液丢失及因吸烟、饮酒、焦虑和高血压所致慢性相对性红细胞增多(Gaisbock综合征)。具体鉴别见表1。

2.慢性粒细胞性白血病(CML) PV患者常伴脾大和粒细胞升高,晚期外周血幼稚粒细胞可增多,故需与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性,而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-E形成,故内源性CFU-E不能用于鉴别PV和慢粒。

3.骨髓纤维化PV临床表现有许多与骨髓纤维化相似之处 PV晚期也可继发骨髓纤维化,两者主要鉴别是病史和骨髓活检,骨髓纤维化骨髓病理示纤维组织明显增多,而PV主要表现为髓外造血现象,只有晚期才合并骨髓纤维化,且病变范围小,程度较轻。

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